A Fibrose Cística é uma doença hereditária ocorre com mais frequência em indivíduos de etnia caucasoide. As principais manifestações clínicas são pulmonares e digestivas e podem ocorrer durante a vida dos pacientes fibrocísticos. Apesar de não existir, até o momento, cura para essa doença, conhecimentos novos, sobre a etiologia e a fisiopatologia, adquiridos nas duas últimas décadas, propiciaram nova abordagem para o tratamento da fibrose cística e constituíram-se na chave para o aumento da sobrevida e certamente serão de importância no caminho da cura da fibrose cística.
Quando as primeiras fibroses císticas foram reconhecidas, a quase totalidade falecia ainda no primeiro ano de vida. Atualmente com o diagnóstico precoce, o manejo multiprofissional em centros especializados e o acesso a uma terapêutica adequada, cerca da metade dos pacientes sobrevivem à terceira década de vida e, perspectivas promissoras, apontam para um futuro ainda mais promissor.
Incidência
A incidência da fibrose cística é variável de acordo com as etnias, oscilando de 1 fibriocístico para cada 2.000 a 5.000 caucasianos nascidos vivos na Europa, Estados unidos e Canadá, 1 para cada 15.000 negros americanos, e 1 para 40.000 na Finlândia7-11.
No Brasil, a incidência12 estimada para a região sul é mais próxima da população caucasiana centro-européia, ao passo que para outras as regiões diminui para 1 em cada 10.000.
Genética
O gene da fibrose cística localiza-se no braço longo do cromossomo 7, no lócus q31, é formado por 250kb de ácido desoxirribonucléico (DNA), com 27 éxons e tem a propriedade de codificar um ácido ribonucléico mensageiro (RNAm) de 6,5kb, que transcreve uma proteína transmembrana, reguladora de transporte iônico, composta de 1.480 aminoácidos, conhecida como cystic fibrosis transmembrane conductanceregulator (CFTR). Também chamada de canal de cloro, é sintetizada no núcleo, sofre maturação em organelas citoplasmáticas (fosforização e glicosilação), localizando-se na membrana apical das células. A CFTR é essencial para o transporte de íons pela membrana celular, estando envolvida na regulação do fluxo de cloro, sódio e água.
Mais de mil mutações já foram descritas no gene da fibrose cística, porém a mais freqüente delas, ocorre por uma deleção de três pares de bases, acarretando a perda de um aminoácido (fenilalanina), na posição 508 (ΔF508) da proteína CFTR, o que impedirá seu funcionamento adequado. Aproximadamente 70% dos cromossomos de fibrose cística, no norte da Europa, têm a mutação ΔF508, cuja incidência diminui para o centroe sul da Europa. No Brasil, Martins et al.13 encontraram 33% em São Paulo, e Raskin et al.12 encontraram 49% no Rio Grande do Sul, 27% em Santa Catarina e 52% em São Paulo.
Fisiopatogenia
As mutações no gene da fibrose cística, causadas pela presença de dois alelos, provocam ausência de atividade, ou funcionamento parcial da CFTR, provocando redução na excreção do cloro, com aumento da eletronegatividade intracelular, resultando em maior fluxo de sódio para preservar o equilíbrio eletroquímico e secundariamente de água para a célula por ação osmótica.
As mutações I, II e III conferem formas clínicas mais graves e as mutações IV e V conferem manifestações clínicas mais leves.
Nas vias aéreas ocorrem alterações no líquido de superfície com desidratação das secreções mucosas e aumento da viscosidade, favorecendo a obstrução ductular, que se acompanha de reação inflamatória e posterior processo de fibrose.
COMO FAZER O DIAGNÓSTICO DE FIBROSE CÍSTICA
O diagnóstico de fibrose cística pode ser feito a partir de um exame de triagem neonatal sugestivo, dosagem da imunotripsina reativa (ITR) positiva ou da presença de sinais e sintomas sugestivos da doença. O exame padrão-ouro para o diagnóstico é o teste do suor com dosagem de sódio e cloro.
Sinais, sintomas e alterações que podem estar presentes na fibrose cística:
Doença pulmonar obstrutiva crônica.
Tosse produtiva crônica.
Colonização e infecção das respiratórias (S. aureus, P.aeruginosa).
Anormalidades persistentes aos raios X de tórax.
Obstrução das vias aéreas.
Baqueteamento digital.
Pan-sinusite.
Pólipos nasais.
Doença gastrointestinal.
Íleo meconial.
Prolapso retal.
Insuficiência pancreática.
Cirrose biliar.
Alterações de crescimento e ganhos ponderal e estatural.
Infertilidade.
Azoospermia.
Deficiência de vitaminas lipossolúveis.
Edema.
Síndrome de pseudo-Bartter (alcalose metabólica).
Manifestações Respiratórias
Sintoma mais frequente é a tosse podendo ser produtiva ou improdutiva, presença de sibilos ou chiados na respiração. Ocorre dilatação do tórax no início que se encontra em hiperin-suflação e se fixa nesta posição. A insuficiência respiratória crescente leva à respiração acelerada (traquipnéia) e dificultada (dispnéia), como também ao desenvolvimento de sinais de falta de O2, como unhas em forma convexa e dedos e artelhos em martelo.
Fisioterapia Respiratória na FC
Um programa de fisioterapia respiratória deve ser instituído o mais rápido, o qual permanecerá por toda a vida, inclusive naqueles pacientes sintomáticos, já que existem evidências que obstrução e inflamação das pequenas vias aéreas existem mesmo antes dos sintomas.
A fisioterapia respiratória envolve técnicas e recursos que são destinados a auxiliar na mobilização e depuração das secreções, promovendo melhoras na função pulmonar, diminuindo a ocorrência de infecções e consequentemente desacelerando o processo de deterioração proteólica do pulmão.
Para a fisioterapia respiratória não há um protocolo a ser seguido. Devido à variação no quadro clínico, cabe ao fisioterapeuta julgar as técnicas mais eficientes para cada paciente.
Sintoma mais frequente é a tosse podendo ser produtiva ou improdutiva, presença de sibilos ou chiados na respiração. Ocorre dilatação do tórax no início que se encontra em hiperin-suflação e se fixa nesta posição. A insuficiência respiratória crescente leva à respiração acelerada (traquipnéia) e dificultada (dispnéia), como também ao desenvolvimento de sinais de falta de O2, como unhas em forma convexa e dedos e artelhos em martelo.
Fisioterapia Respiratória na FC
Um programa de fisioterapia respiratória deve ser instituído o mais rápido, o qual permanecerá por toda a vida, inclusive naqueles pacientes sintomáticos, já que existem evidências que obstrução e inflamação das pequenas vias aéreas existem mesmo antes dos sintomas.
A fisioterapia respiratória envolve técnicas e recursos que são destinados a auxiliar na mobilização e depuração das secreções, promovendo melhoras na função pulmonar, diminuindo a ocorrência de infecções e consequentemente desacelerando o processo de deterioração proteólica do pulmão.
Para a fisioterapia respiratória não há um protocolo a ser seguido. Devido à variação no quadro clínico, cabe ao fisioterapeuta julgar as técnicas mais eficientes para cada paciente.
Os objetivos básicos do tratamento consistem em: Prevenir a infecção pulmonar por mais tempo possível; Minimizar o declínio da função pulmonar; Manter bom estado nutricional e Condutas Fisioterapêuticas
Podem ser utilizadas técnicas: hidratação sistêmica e umideficação das vias aéreas, drenagem postural, percussão manual e mecânica, vibração, tosse, ciclo ativo, técnica de expiração forçada, Flutter; porém a produção de escarro deve ser superior de 25.30ml/dia, para que a terapia de higiene brônquica melhore significativamente a remoção da secreção.
Podem ser utilizadas técnicas: hidratação sistêmica e umideficação das vias aéreas, drenagem postural, percussão manual e mecânica, vibração, tosse, ciclo ativo, técnica de expiração forçada, Flutter; porém a produção de escarro deve ser superior de 25.30ml/dia, para que a terapia de higiene brônquica melhore significativamente a remoção da secreção.
Hidratação sistêmica e umidificação das vias aéreas.
Hidratação sistêmica dos pacientes através do aumento da ingestão de líquido oral ou intravenoso, pois esta ajuda a evitar que as secreções tornam-se viscosas.
Aerosolterapia
Aerosolterapia é uma suspenção de gotículas de líquidos ou partículas sólidas no meio gasoso. A nebulização é o processo mais utilizado na prática da Aerosolterapia, tendo finalidade de diagnosticar ou tratar uma doença pulmonar obstrutiva, podendo ser associada a administração de drogas que são utilizadas para cuidados respiratórios. A nebulização é indicada para a maioria dos pacientes que apresentam obstrução brônquica, pois ela fluidifica as secreções brônquicas.
Aerosolterapia é uma suspenção de gotículas de líquidos ou partículas sólidas no meio gasoso. A nebulização é o processo mais utilizado na prática da Aerosolterapia, tendo finalidade de diagnosticar ou tratar uma doença pulmonar obstrutiva, podendo ser associada a administração de drogas que são utilizadas para cuidados respiratórios. A nebulização é indicada para a maioria dos pacientes que apresentam obstrução brônquica, pois ela fluidifica as secreções brônquicas.
Indica-se a umidificação das vias aéreas quando os meios normais de umidificação das vias aéreas ou o transporte mucociliar não estiverem funcionando efetivamente.
A umidificação pode estar indicada para assistir na eliminação das secreções pois a diminuição da viscosidade do muco aumenta a eficiência da tosse.
Drenagem Postural
A drenagem postural tem sua principal fundamentação no princípio físico da ação da gravidade, a posição e o grau de inclinação irão variar de acordo com a área do pulmão a ser drenada. O posicionamento deve ser adequado, possibilitando que a gravidade atue na drenagem do excesso de secreção, fazendo com que esta se desloque das ramificações brônquicas e traquéia para finalmente ser eliminada pela tosse.
Após realização de drenagem postural com percussão, vibração e tosse observa um aumento significativo no valor de Peack Flow, na capacidade vital forçada, no volume de reserva expiratória e da capacidade inspiratória. O aumento da capacidade vital forçada indica efetivamente que a drenagem postural melhora a ventilação pulmonar.
Associação da drenagem postural com a técnica de expiração forçada, permite um aumento significativo dos valores expirométricos, produzindo evidências objetivas da melhora da função pulmonar.
As posições da drenagem são mantidas por 3 a 15 min. ou mais em situações especiais e modificadas conforme a condição e tolerância do paciente. Porém, como o posicionamento predispõe o paciente a deraturação arterial, a oxigenoterapia de pulso deve ser considerada como componente rotineiro de monitorização.
Drenagem Postural
A drenagem postural tem sua principal fundamentação no princípio físico da ação da gravidade, a posição e o grau de inclinação irão variar de acordo com a área do pulmão a ser drenada. O posicionamento deve ser adequado, possibilitando que a gravidade atue na drenagem do excesso de secreção, fazendo com que esta se desloque das ramificações brônquicas e traquéia para finalmente ser eliminada pela tosse.
Após realização de drenagem postural com percussão, vibração e tosse observa um aumento significativo no valor de Peack Flow, na capacidade vital forçada, no volume de reserva expiratória e da capacidade inspiratória. O aumento da capacidade vital forçada indica efetivamente que a drenagem postural melhora a ventilação pulmonar.
Associação da drenagem postural com a técnica de expiração forçada, permite um aumento significativo dos valores expirométricos, produzindo evidências objetivas da melhora da função pulmonar.
As posições da drenagem são mantidas por 3 a 15 min. ou mais em situações especiais e modificadas conforme a condição e tolerância do paciente. Porém, como o posicionamento predispõe o paciente a deraturação arterial, a oxigenoterapia de pulso deve ser considerada como componente rotineiro de monitorização.
Percussão Manual e Mecânica
A percussão torácica proporciona a propagação de ondas de energia mecânica aplicadas na parede torácica para os pulmões.
Acredita-se que com essa oscilação mecânica e o consequente aumento da pressão intratorácica, as secreções possam ser descoladas das paredes brônquicas e deslocadas para regiões mais periféricas para as centrais, facilitando sua eliminação.
A percussão torácica proporciona a propagação de ondas de energia mecânica aplicadas na parede torácica para os pulmões.
Acredita-se que com essa oscilação mecânica e o consequente aumento da pressão intratorácica, as secreções possam ser descoladas das paredes brônquicas e deslocadas para regiões mais periféricas para as centrais, facilitando sua eliminação.
Um aumento do broncoespasmo durante o uso de técnicas torácicas manuais pode ser observado Entretanto o uso de exercícios de respiração simultaneamente com o período de percussão podem prevenir a hipoxemia e o broncoespasmo.
Vibração
A vibração consiste na aplicação de movimentos ritmados que se executam na parede torácica do paciente, apenas durante a fase expiratória, aumentando o nível do fluxo expiratório para se conseguir o deslocamento das secreções já soltas, conduzindo-as das vias aéreas de pequeno calibre para as de maior calibre onde serão mais facilmente expectorada através da tosse. (Gaskell e Webber, 1988)
Holody e Golberg (1981) demonstraram que a vibração mecânica pode promover um relaxamento dos músculos da parede torácica, que conseqüentemente leva a uma alteração na sua mecânica, permitindo uma maior efetividade na distribuição da ventilação e um aumento da relação ventilação/perfusão.
Tosse Dirigida
Deve ser realizada com o paciente na posição sentada, com os ombros rodados para frente, cabeça e coluna discretamente fletidos e os antebraços relaxados ou apoiados e suporte para os pés. Esta posição auxilia na expiração e permite fácil compressão torácica. Se o paciente for incapaz de ficar sentado, elevar a cabeceira da cama e joelhos ligeiramente fletidos.
O paciente inspira lentamente e profundamente pelo nariz, utilizando método diafragmático e após pressionar o ar com a glote fechada, estadiar o esforço expiratório em 2 ou 3 esforços curtos.
Pode-se pedir que o paciente expire com força moderada através dos lábios contraídos e inclinando-se para frente. Esta inclinação aumenta o fluxo expiratório.
Após 3 ou 4 repetições dessa manobra, o paciente deve ser incentivado a inclinar-se para frente e iniciar pequenas expulsões de ar para aliviar um desgaste de uma tosse forte e prolongada e minimiza o colapso das vias aéreas.
Três aspectos importantes envolvidos na instrução do paciente para obter eficácia da tosse dirigida:
Instrução do posicionamento adequado;
Instrução do controle da respiração;
Exercícios para fortalecer os músculos expiratórios.
Tosse Assistida Manualmente ou “Compressão Torácica”
É a aplicação externa de pressão sobre a caixa torácica ou sobre a região epigástica, coordenada com a expiração forçada. O paciente inspira o mais profundamente possível, se necessário auxiliado pela aplicação de pressão positiva.
No final da inspiração, o fisioterapeuta começa a exercer uma pressão sobre a margem costal lateral ou sobre o epigástico, aumentando a força de compressão durante a expiração. Isso simula o mecanismo normal da tosse ao gerar aumento da velocidade de ar expirado e mobiliza a secreção em direção à traquéia.
Contra indicado utilizar pressão epigástrica em paciente com vias aéreas não protegidas, nas gestantes e nos pacientes com patologia abdominal aguda, aneurisma da aorta abdominal ou hérnia hiatal.
Vibração
A vibração consiste na aplicação de movimentos ritmados que se executam na parede torácica do paciente, apenas durante a fase expiratória, aumentando o nível do fluxo expiratório para se conseguir o deslocamento das secreções já soltas, conduzindo-as das vias aéreas de pequeno calibre para as de maior calibre onde serão mais facilmente expectorada através da tosse. (Gaskell e Webber, 1988)
Holody e Golberg (1981) demonstraram que a vibração mecânica pode promover um relaxamento dos músculos da parede torácica, que conseqüentemente leva a uma alteração na sua mecânica, permitindo uma maior efetividade na distribuição da ventilação e um aumento da relação ventilação/perfusão.
Tosse Dirigida
Deve ser realizada com o paciente na posição sentada, com os ombros rodados para frente, cabeça e coluna discretamente fletidos e os antebraços relaxados ou apoiados e suporte para os pés. Esta posição auxilia na expiração e permite fácil compressão torácica. Se o paciente for incapaz de ficar sentado, elevar a cabeceira da cama e joelhos ligeiramente fletidos.
O paciente inspira lentamente e profundamente pelo nariz, utilizando método diafragmático e após pressionar o ar com a glote fechada, estadiar o esforço expiratório em 2 ou 3 esforços curtos.
Pode-se pedir que o paciente expire com força moderada através dos lábios contraídos e inclinando-se para frente. Esta inclinação aumenta o fluxo expiratório.
Após 3 ou 4 repetições dessa manobra, o paciente deve ser incentivado a inclinar-se para frente e iniciar pequenas expulsões de ar para aliviar um desgaste de uma tosse forte e prolongada e minimiza o colapso das vias aéreas.
Três aspectos importantes envolvidos na instrução do paciente para obter eficácia da tosse dirigida:
Instrução do posicionamento adequado;
Instrução do controle da respiração;
Exercícios para fortalecer os músculos expiratórios.
Tosse Assistida Manualmente ou “Compressão Torácica”
É a aplicação externa de pressão sobre a caixa torácica ou sobre a região epigástica, coordenada com a expiração forçada. O paciente inspira o mais profundamente possível, se necessário auxiliado pela aplicação de pressão positiva.
No final da inspiração, o fisioterapeuta começa a exercer uma pressão sobre a margem costal lateral ou sobre o epigástico, aumentando a força de compressão durante a expiração. Isso simula o mecanismo normal da tosse ao gerar aumento da velocidade de ar expirado e mobiliza a secreção em direção à traquéia.
Contra indicado utilizar pressão epigástrica em paciente com vias aéreas não protegidas, nas gestantes e nos pacientes com patologia abdominal aguda, aneurisma da aorta abdominal ou hérnia hiatal.
Técnica de Expiração forçada ou tosse soprosa
Consiste em uma ou duas expirações forçadas de volume pulmonar médio a baixo com a glote aberta, seguida por um período de respiração diafragmática e relaxamento.
A respiração diafragmática e relaxamento é essencial para restauração do volume pulmonar e para minimização da fadiga.
Consiste em uma ou duas expirações forçadas de volume pulmonar médio a baixo com a glote aberta, seguida por um período de respiração diafragmática e relaxamento.
A respiração diafragmática e relaxamento é essencial para restauração do volume pulmonar e para minimização da fadiga.
A TEF associada à drenagem postural promove um aumento na expectoração em um menor período de tempo e um aumento significativo do VEF, CVF, Peak, pico de fluxo inspiratório, FEF 50%.
Em pacientes com hiperreatividade brônquica, a TEF associada a períodos de respiração controlada (ou diafragmática) não aumenta a obstrução do fluxo aéreo e nem provoca broncoespasmo, podendo ser benéfico para esses pacientes.
Ciclo Ativo da Respiração
Consiste em ciclos repetidos de controle respiratório, expansão torácica e técnica de expiração forçada. O controle respiratório envolve a respiração diafragmática suave de volumes correntes normais com relaxamento da região torácica superior e dos ombros, tendo finalidade de evitar broncoespasmo. Os exercícios de expansão torácica envolvem a inspiração profunda com expiração relaxada, a qual pode ser acompanhada por percussão, vibração ou compressão, esta fase é destinada a auxiliar o deslocamento de secreções, melhorar a distribuição da ventilação e fornecer o volume necessário para a técnica de expiração forçada (TEF) que ao final deste ciclo será realizada.
A TEF subsequente move as secreções para vias aéreas centrais.
O ciclo ativo tem mais eficácia quando associado à terapia de drenagem postural.
Nos pacientes com FC, parece que o ciclo ativo minimiza ou impede a desaturação de oxigênio. Este ciclo não é útil em crianças menores de 2 anos de idade.
Sequência do ciclo ativo:
1) Relaxamento com controle respiratório;
2) Três a quatro exercícios de expansão torácica;
3) Relaxamento e controle respiratório;
4) Repetir três a quatro exercícios de expansão torácica;
5) Repetir o controle e relaxamento da respiração;
6) Realizar uma ou duas técnicas de expiração forçada (Huff);
7) Repetir o relaxamento e controle respiratório.
O uso de exercícios de respiração profunda, da TEF e do ciclo ativo da respiração simultaneamente com período de percussão podem prevenir a hipoxemia e o broncoespasmo.
Drenagem Autógena
Durante a drenagem autógena, o paciente utiliza a respiração diafragmática para mobilizar as secreções variando os volumes pulmonares e o fluxo aéreo expiratório em 3 fases distintas. Para se obter o benefício máximo, o paciente deve estar sentado. Os pacientes são ensinados a controlar seus fluxos expiratórios para impedir colapso das vias aéreas enquanto tentam produzir um “estetor” ao invés de sibilo. A tosse deve ser suprimida até que as 3 fases da respiração sejam completadas.
A Drenagem Autógena apresenta menor probabilidade de produzir dessaturação de O2 e pode ser melhor tolerada pelos pacientes.
Fases da Drenagem Autógena: “desprender, coletar e evacuar”
1) Envolve uma manobra da capacidade inspiratória completa, seguida pela respiração com volumes pulmonares baixos. Esta fase é destinada a “descolar” o muco periférico;
2) Envolve a respiração com volumes pulmonares baixos a médios com o objetivo de coletar o muco nas vias aéreas médias;
3) Fase de evacuação, na qual o muco é preparado para a expulsão das VAG (vias aéreas grandes).
Flutter
Apresenta uma forma básica, lembrando um pequeno cachimbo. Em seu interior existe um canal, onde consta uma pequena esfera de aço, esta esfera de aço age como resistor que permite a frenagem do ciclo expiratório por produzir curtas e sucessivas interrupções à passagem do fluxo; permite uma percussão oscilatória de alta frequência que é transmitida à árvore brônquica, ocorrendo o deslocamento das secreções.
A posição adotada, paciente assentado com cotovelos apoiados, com inclinação do corpo a 30 graus. Pacientes no leito, a posição inicial é de fowler.
O tempo de aplicação da terapia deve iniciar com 3 min. e evoluindo ao limite máximo de 15 a 35 min.
Os resultados do uso da válvula de flutter são conflitantes quando comparada com os métodos existentes de depuração das vias aéreas.
Exercícios
Os exercícios físicos em todos os estágios da fibrose cística melhora o condicionamento cardiopulmonar e a resistência muscular. A capacidade ao exercício pode ser avaliada e monitorizada pela medida da captação máxima de O2 (VO2 máx.) usando um teste de bicicleta ergométrica. O programa de exercício deve ser progressivo baseado numa carga de trabalho de 50 a 60% do VO2 máx. Paciente com doença pulmonar avançada que desaturam durante o exercício, o O2 suplementar aumenta a tolerância ao exercício e capacidade aeróbica, podendo reduzir a desaturação de O2 arterial.
Os exercícios de postura e mobilidade do tronco devem ser encorajados para manter a flexibilidade da caixa torácica.
Os programas de exercícios devem combinar exercícios de resistência ao condicionamento aeróbico e exercícios de fortalecimento muscular.
Pressão Positiva as Vias Aéreas (PAP)
Indicada para ajudar na mobilização de secreções retidas na FC e para prevenir ou reverter atelectasias. Esses métodos são utilizados em combinação com a tosse dirigida ou outras técnicas de depuração das vias aéreas.
A terapia com PAP a nível ambulatorial deve ser feita de 2 a 3 vezes ao dia com frequência de repetição determinada pela resposta do paciente.
Estudos feitos concluiram que a fisioterapia respiratória associada com a PEP aumenta a uniformidade de distribuição alveolar tende a abrir as regiões pulmonares previamente colapsadas e aumenta a expectoração do escarro.
O uso a longo prazo em pacientes com fibrose cística pode ser benéfico com um relato mostrando diminuição da hiperinsuflação e melhoria da função pulmonar com 10 meses de terapia com PEP.
Uso da PEP:
O paciente deve estar sentado com os cotovelos apoiados sobre uma mesa.O mesmo, é incentivado a relaxar e enquanto estiver fazendo respiração diafragmática deve ser instruído a inspirar profundamente através do aparelho. Deve realizar uma pausa inspiratória de aproximadamente 3 seg. e expirar através do resistor respiratório até capacidade residual funcional.
Deve ser realizado de 10 a 20 repetições. Após retira-se a PEP e o paciente executa manobras expiratórias como “huff” para aumentar o deslocamento das secreções. Este ciclo de respirações com PEP seguido pela tosse “huff” é repetido 4 a 6 vezes por sessão de terapia com PEP. As sessões duram de 10 a 20 min. e devem ser realizados de 1 a 4 vezes por dia.
Em pacientes com hiperreatividade brônquica, a TEF associada a períodos de respiração controlada (ou diafragmática) não aumenta a obstrução do fluxo aéreo e nem provoca broncoespasmo, podendo ser benéfico para esses pacientes.
Ciclo Ativo da Respiração
Consiste em ciclos repetidos de controle respiratório, expansão torácica e técnica de expiração forçada. O controle respiratório envolve a respiração diafragmática suave de volumes correntes normais com relaxamento da região torácica superior e dos ombros, tendo finalidade de evitar broncoespasmo. Os exercícios de expansão torácica envolvem a inspiração profunda com expiração relaxada, a qual pode ser acompanhada por percussão, vibração ou compressão, esta fase é destinada a auxiliar o deslocamento de secreções, melhorar a distribuição da ventilação e fornecer o volume necessário para a técnica de expiração forçada (TEF) que ao final deste ciclo será realizada.
A TEF subsequente move as secreções para vias aéreas centrais.
O ciclo ativo tem mais eficácia quando associado à terapia de drenagem postural.
Nos pacientes com FC, parece que o ciclo ativo minimiza ou impede a desaturação de oxigênio. Este ciclo não é útil em crianças menores de 2 anos de idade.
Sequência do ciclo ativo:
1) Relaxamento com controle respiratório;
2) Três a quatro exercícios de expansão torácica;
3) Relaxamento e controle respiratório;
4) Repetir três a quatro exercícios de expansão torácica;
5) Repetir o controle e relaxamento da respiração;
6) Realizar uma ou duas técnicas de expiração forçada (Huff);
7) Repetir o relaxamento e controle respiratório.
O uso de exercícios de respiração profunda, da TEF e do ciclo ativo da respiração simultaneamente com período de percussão podem prevenir a hipoxemia e o broncoespasmo.
Drenagem Autógena
Durante a drenagem autógena, o paciente utiliza a respiração diafragmática para mobilizar as secreções variando os volumes pulmonares e o fluxo aéreo expiratório em 3 fases distintas. Para se obter o benefício máximo, o paciente deve estar sentado. Os pacientes são ensinados a controlar seus fluxos expiratórios para impedir colapso das vias aéreas enquanto tentam produzir um “estetor” ao invés de sibilo. A tosse deve ser suprimida até que as 3 fases da respiração sejam completadas.
A Drenagem Autógena apresenta menor probabilidade de produzir dessaturação de O2 e pode ser melhor tolerada pelos pacientes.
Fases da Drenagem Autógena: “desprender, coletar e evacuar”
1) Envolve uma manobra da capacidade inspiratória completa, seguida pela respiração com volumes pulmonares baixos. Esta fase é destinada a “descolar” o muco periférico;
2) Envolve a respiração com volumes pulmonares baixos a médios com o objetivo de coletar o muco nas vias aéreas médias;
3) Fase de evacuação, na qual o muco é preparado para a expulsão das VAG (vias aéreas grandes).
Flutter
Apresenta uma forma básica, lembrando um pequeno cachimbo. Em seu interior existe um canal, onde consta uma pequena esfera de aço, esta esfera de aço age como resistor que permite a frenagem do ciclo expiratório por produzir curtas e sucessivas interrupções à passagem do fluxo; permite uma percussão oscilatória de alta frequência que é transmitida à árvore brônquica, ocorrendo o deslocamento das secreções.
A posição adotada, paciente assentado com cotovelos apoiados, com inclinação do corpo a 30 graus. Pacientes no leito, a posição inicial é de fowler.
O tempo de aplicação da terapia deve iniciar com 3 min. e evoluindo ao limite máximo de 15 a 35 min.
Os resultados do uso da válvula de flutter são conflitantes quando comparada com os métodos existentes de depuração das vias aéreas.
Exercícios
Os exercícios físicos em todos os estágios da fibrose cística melhora o condicionamento cardiopulmonar e a resistência muscular. A capacidade ao exercício pode ser avaliada e monitorizada pela medida da captação máxima de O2 (VO2 máx.) usando um teste de bicicleta ergométrica. O programa de exercício deve ser progressivo baseado numa carga de trabalho de 50 a 60% do VO2 máx. Paciente com doença pulmonar avançada que desaturam durante o exercício, o O2 suplementar aumenta a tolerância ao exercício e capacidade aeróbica, podendo reduzir a desaturação de O2 arterial.
Os exercícios de postura e mobilidade do tronco devem ser encorajados para manter a flexibilidade da caixa torácica.
Os programas de exercícios devem combinar exercícios de resistência ao condicionamento aeróbico e exercícios de fortalecimento muscular.
Pressão Positiva as Vias Aéreas (PAP)
Indicada para ajudar na mobilização de secreções retidas na FC e para prevenir ou reverter atelectasias. Esses métodos são utilizados em combinação com a tosse dirigida ou outras técnicas de depuração das vias aéreas.
A terapia com PAP a nível ambulatorial deve ser feita de 2 a 3 vezes ao dia com frequência de repetição determinada pela resposta do paciente.
Estudos feitos concluiram que a fisioterapia respiratória associada com a PEP aumenta a uniformidade de distribuição alveolar tende a abrir as regiões pulmonares previamente colapsadas e aumenta a expectoração do escarro.
O uso a longo prazo em pacientes com fibrose cística pode ser benéfico com um relato mostrando diminuição da hiperinsuflação e melhoria da função pulmonar com 10 meses de terapia com PEP.
Uso da PEP:
O paciente deve estar sentado com os cotovelos apoiados sobre uma mesa.O mesmo, é incentivado a relaxar e enquanto estiver fazendo respiração diafragmática deve ser instruído a inspirar profundamente através do aparelho. Deve realizar uma pausa inspiratória de aproximadamente 3 seg. e expirar através do resistor respiratório até capacidade residual funcional.
Deve ser realizado de 10 a 20 repetições. Após retira-se a PEP e o paciente executa manobras expiratórias como “huff” para aumentar o deslocamento das secreções. Este ciclo de respirações com PEP seguido pela tosse “huff” é repetido 4 a 6 vezes por sessão de terapia com PEP. As sessões duram de 10 a 20 min. e devem ser realizados de 1 a 4 vezes por dia.
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